Персистираща постурално-перцептивна замаяност (ППЗС) е новодефиниран диагностичен синдром, който обединява ключови характеристики на хронична субективно замаяност, фобично постурално вертиго и свързани с него разстройства.

Той описва често срещана хронична дисфункция на вестибуларната система и мозъка, която води до персистираща замаяност, вертиго без въртене и/или нестабилност. Разстройството представлява дългосрочна дезадаптация към невро-отологично, медицинско или психологическо събитие, което е предизвикало вестибуларни симптоми, и е полезно да се разглежда в рамките на спектъра на други функционални неврологични разстройства. Докато диагностичните тестове и конвенционалните образни изследвания обикновено остават отрицателни, пациентите с ППЗС се представят по характерен начин, който съответства на положителни диагностични критерии. Пациентите често развиват вторично функционално нарушение на походката, тревожност, избягващо поведение и тежка инвалидност. След като бъде разпознато, ППД може да се овладее с ефективна комуникация и персонализирани стратегии за лечение, включително специализирана физиотерапия (вестибуларна рехабилитация), серотонинергични лекарства и психотерапия, като в частност КПТ е показана за преработка на нерационални убеждения.

Въведение

Персистиращата постурално-перцептивна замаяност (ППЗС) е хронично функционално разстройство на нервната система, характеризиращо се с невъртящо се вертиго и усещана). Симптомите се изострят когато пациентите заемат изправени пози и в ситуации със сложни или движещи се визуални стимули. Най-честите провокации са доброкачествени обстоятелства като стоене, ходене, гледане на трафика или седене в оживен ресторант, които могат да бъдат възприемани като вредни или заплашителни. Симптомите на ППЗС могатда бъдат облекчени временно в моменти на разсейване и могат да се появят мимолетно без видима провокация. ППЗСС се предизвиква от епизоди на вертиго или нестабилност с вестибуларен, неврологичен или психологичен произход. Тези тригери изглежда предизвикват неволно използване на силно изискващи се стратегии за постурален контрол и прекомерна зависимост от визуални стимули за пространствена ориентация. Първоначален период на висока тревожност и прекомерна бдителност относно острите физически симптоми изглежда увековечава тези рефлексивни процеси, които след това се омекотяват неадекватно чрез взаимодействия отгоре надолу между кортикалните вестибуларни, зрителни и мрежи за оценка на заплахата. Маладаптивните когнитивно-поведенчески реакции често добавят вторична психологическа и функционална заболеваемост, като страх от падане, тревожност или депресивни разстройства и функционални аномалии в походката. Въпреки това, PPPD персистира независимо от каквито и да е лезионни или структурни заболявания.

В исторически план, разнообразните прояви са довели до дефинициите на различни припокриващи се нозологични предшественици на ППД, като фобично постурално вертиго,

дискомфорт в пространството и движението, зрително вертиго, хронично субективно замаяност, психогенно разстройство на походката и други.3 5 Аргументите задиференциацията на тези разстройства остават валидни, но ППД наскоро се очерта като обединяващо и диагностично недвусмислено на 24 април 2023 г. от гост.

Епидемиология

Трудно е да се получат валидирани данни за честотата и разпространението на наскоро предефинирано заболяване, което се наблюдава от общопрактикуващи лекари, отоларинголози, невролози и психиатри. Проучване на първичната медицинска помощ, проведено в Обединеното кралство, базирано на населението, установи, че 4% от всички пациенти, регистрирани при общопрактикуващ лекар, изпитват персистиращи симптоми на замаяност и повечето от тях са били недееспособни поради симптомите си.

Основни симптоми и често свързани клинични характеристики

Диагнозата PPPD изисква да бъдат изпълнени всички критерии на Обществото Барани. По този начин, поставянето на диагнозата разчита на историята на пациента. Замаяността, нестабилността и световъртежът са изключително трудни за описване и пациентите ще предоставят различни съобщения за симптоми, включително невъртящо се вертиго („Усещам движение – не е вихрушка – въпреки че не съм неподвижен“; „Чувствам се сякаш тялото ми се люлее, сякаш съм на лодка“), нестабилност („Чувствам се, че ще падна“), замаяност („Чувствам се сякаш може да припадна“) и лека дисоциация („Чувствам се разтегнат/сякаш краката ми са гъбести/сякаш се нося“). Нестабилността и невъртящото се вертиго са склонни да доминират в клиничната картина.

Диагностични критерии

А. Един или повече от симтомите трябва да се е задържал 3 или повече месеца

1. Симптомите продължават продължителни (часове) периоди от време, но могат да се увеличават и намаляват по тежест.

2. Симптомите не е необходимо да присъстват непрекъснато през целия ден.

Б. Персистиращите симптоми се появяват без специфична провокация, но се изострят от три фактора: изправена поза, активно или пасивно движение без оглед на посоката или позицията и излагане на движещи се визуални стимули или сложни визуални модели.

В. Разстройството се отключва от събития, които причиняват световъртеж, нестабилност, замаяност или проблеми с равновесието, включително остри, епизодични или хронични вестибуларни синдроми, други неврологични или медицински заболявания и психологически дистрес.

1. Когато се отключват от остър или епизодичен предразполагащ фактор, симптомите се установяват в модела на критерий А, когато предразполагащият фактор отшуми, но могат да се появяват периодично в началото и след това да се консолидират в персистиращ ход.

2. Когато се отключват от хроничен предразполагащ фактор, симптомите могат да се развиват бавно в началото и постепенно да се влошават.

Г. Симптомите причиняват значителен дистрес или функционално увреждане.

Д. Симптомите не се обясняват по-добре с друго заболяване или разстройство

Преглед за активно или пасивно движение (напр. стоене, ходене или каране в превозно средство) или потапяне в среда със сложни или движещи се визуални стимули (напр. коридор със сложен шарен килим, пътека в супермаркет, гледане на трафика). Тази зрителна свръхчувствителност, която може да се появи изолирано като симптом на „зрително световъртеж“ е характерна черта на PPPD (разстройство, модулирано от вниманието), и често е една от най-вредните му черти, особено в съвременния свят с непрекъснато нарастващата му интензивност на визуалната стимулация. Симптомите обикновено се увеличават и намаляват (частично в съответствие с интроспекцията и разсейването, бдителността и изтощението), но обикновено се описват като персистиращи.

Разказите на пациентите за интензивността, персистирането на симптомите и нарушаването на ежедневните дейности може да изглеждат несъответстващи на относително доброкачествения им вид при случайно наблюдение в клиниката или изследване във вестибуларната лаборатория. Въпреки това, както при много функционални неврологични разстройства, клиничните „несъответствия“ (напр. съобщения за персистиращи симптоми, но запазени способности за управление на сложни задачи периодично, когато е необходимо) са типична черта на разстройствата, модулирани от вниманието, а не признаци на неавтентичност или симулация.

Пациентите обикновено ще заявят доброволно провокиращ епизод на вертиго или нестабилност. В една четвърт от случаите провокиращото събитие е периферно или централно вестибуларно разстройство (напр. ДППВ или вестибуларен неврит), а в още 20% от случаите може да се идентифицира пристъп на (вестибуларна) мигрена.

 Паническите атаки или генерализираните тревожни разстройства представляват по 15% от тригерите. Травма на главата, свързана с леко травматично мозъчно увреждане или камшичен удар, е тригер в до 15%, а автономните разстройства са причина за 7%. По-рядко срещани са дисритмиите или нежеланите лекарствени реакции (3%). ПППД обикновено се развива, когато непосредствените ефекти от началното събитие започнат да отшумяват. Пациентите могат да разказват за избягване на провокативни ситуации с последващо увреждане на социалните и професионалните дейности. Пациентите с ПППД могат да бъдат доста погълнати от проблема си и да се намират в „отчаяние“. Те могат да описват предчувствителна тревожност или недееспособност в ситуации, при които замаяността би била особено проблематична, като например по стълби или по пътища.

Когато тези вторични фобийни мисли и избягващо поведение достигнат обезпокоително или инвалидизиращо ниво, те налагат допълнителна диагноза на специфична фобия, като например страх от замаяност, страх от падане или агорафобия.

Физикален преглед, клинични лабораторни изследвания, вестибуларна оценка и диагностично невроизобразяване може да са необходими, не за „изключване на всичко останало“, а за адекватна оценка на наличието или отсъствието на състояния в диференциалната диагноза на PPPD. Те включват периферни или централни вестибуларни дефицити, автономни нарушения, травми на главата или сърдечни заболявания. Историческото проучване трябва да обхване симптомите на мигрена, панически атаки и генерализирана тревожност, трите състояния, които най-често съпътстват PPPD. Страничните ефекти на лекарства от много класове могат да имитират някои симптоми на PPPD. Помислете за времевите връзки между симптомите на PPPD и започване или промени в дозите на лекарства с рецепта и без рецепта.

Вторична психиатрична заболеваемост

Скринингът за психиатрична заболеваемост може да се осъществи лесно с помощта на кратки, стандартизирани, самооценъчнивъпросници, като например седемточковата скала за генерализирани тревожни разстройства за тревожни разстройства и деветточковия въпросник за здравето на пациента за . Страхът от падане е по-често срещан сред пациентите с PPPD, отколкото конвенционалният страх от панически атаки. Невролог би могъл да зададе основни въпроси за това дали пациентът избягва ситуации, в които може да възникне падане. Ако страхът от падане предизвиква прекомерен дистрес или избягващо поведение, тогава е необходима интервенция за тази специфична фобия.

Червени флагове в диференциалната диагноза на PPPD

Подобно на други функционални нарушения на нервната система, PPPD обикновено има относително остро начало, обикновено след провокиращите събития, така че коварното развитие на симптомите би трябвало да повдигне съмнения относно диагнозата. В типични случаи пациентите не изпитват интервали без симптоми, а по-скоро преход от остри към хронични симптоми (напр. остро въртеливо вертиго от вестибуларен неврит до персистираща нестабилност на PPPD). В случаи на епизодични провокиращи събития като BPPV или вестибуларна мигрена, симптомите на PPPD могат да отшумят и след това да се върнат с рецидиви на отключващото състояние, преди да се установят в персистиращ модел. По-трудна диагностична дилема възниква, когато самите провокиращи събития са коварни заболявания, като дегенеративни заболявания на централната нервна система или вестибуларния лабиринт. В тези случаи, клиницистите може да се наложи да проследяват пациентите проспективно с внимателни серийни прегледи, за да завършат диагностичната оценка.

Друг възможен недостатък е едновременното наличие на коморбидни разстройства. Наличието на структурни, метаболитни или психиатрични разстройства не изключва диагностицирането на PPPD. Напротив, PPPD може и се среща едновременно с много от състоянията в диференциалната му диагноза. Например, BPPV или вестибуларна мигрена могат да отключат PPPD и след това да съществуват едновременно с него, причинявайки повтарящи се пристъпи на световъртеж, насложени върху хроничните симптоми на PPPD. Пациенти с болестта на Паркинсон и други структурни нарушения на походката могат да развият функционално замаяност.22 В тази ситуация PPPD се подсказва най-силно от наличието на чувствителност към визуално предизвикателни стимули, когато пациентите са седнали.1

Паническото разстройство и генерализираното тревожно разстройство могат да бъдат причини или последици от PPPD. Те могат също така да предшестват началото на PPPD, без да причиняват замаяност, но след това да се влошат, когато PPPD се задейства от друго състояние. Това обстоятелство лесно се тълкува погрешно като „психогенна замаяност“, което води до неспособност да се идентифицират правилно всички състояния, допринасящи за заболеваемостта на пациента.23 Следователно, клиницистът трябвавнимателно да обмисли хода на вестибуларните и свързаните с тях симптоми, за да разграничи често преплетенитеетиологии. Практическата цел на тази задача е да се идентифицират потенциално обратими компоненти на представянето, които могат да бъдат лечими чрезразлични терапии от тези, показани само за структурнинарушения или PPPD.PPPD не трябва да се използва катодиагноза „кошче за боклук“за пациенти, които се представят с неспецифична или загадъчназамаяност, без да отговарят на всички критерии за диагнозата.

Според клиничния опит, тези пациенти са по-склонни да имат друг проблем, като например бавно развиващо се невродегенеративно разстройство (напр. церебеларна дегенерация) или развиващо се епизодично разстройство (напр. вестибуларна мигрена). Проспективно наблюдение и преразглеждане на диференциалната диагноза е необходимо при пациенти с коварни симптоми, кратки пристъпи на функционално замаяност и множество хронични оплаквания.

И накрая, както при всички функционални разстройства, е грешка да се постави диагноза ППД въз основа на анамнеза за детска травма или несгоди в зряла възраст (напр. физическо или сексуално насилие или пренебрегване в детството, проблеми с връзките или работата в зряла възраст). В проучване на 546 пациенти с вестибуларни симптоми, честотата на несгоди през целия живот е била еднакво често срещана сред пациенти със структурни и функционални/психиатрични съпътстващи заболявания.

Предшественици на PPPD

Историята на тази област е на развиващи се и припокриващи се клинично описани синдроми. През 1986 г. Бранд и Дитерих за първи път описват зависими от стойката и походката замаяност и нестабилност като фобичен постурален световъртеж. Обсесивно-компулсивна личност е включена в диагностичните критерии. Якоб и колеги описват дискомфорта в пространството и движението като групиране на безпокойство относно пространствената ориентация и повишена осъзнатост за стимули от движение при някои пациенти със замаяност в клиника за тревожност.

Фигура 2

Нормалната физиологична реакция на силно замаяност или нарушение на равновесието (1) е да се активират алтернативни и допълнителнисистеми за контрол на движението (2), които не разчитат на вестибуларна информация. След като острият спусък отшуми, вместода се върне към нормална функция, може да възникне порочен кръг на дезадаптация (3), отчасти обусловен от прекомерно самонаблюдение и тревожност.По този начин соматосензорната информация за положението на тялото се усилва и изкривява, което от своя страна води до субективно замаяност иоставя контрола на движението в „червено състояние на тревога“. Могат да се развият вторични ефекти като скованост на походката, фобийно избягване и умствена умора.Целта на терапията (4) е да се реадаптира системата към нормална функция чрез намаляване на тревожността и самонаблюдението, привикване към провокиращифактори и насърчаване на автоматичния контрол на движението, докато се постигне възстановяване (5). SNRI, инхибитори на обратното захващане на серотонин-норепинефрин; SSRI, селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин

Патофизиология

Въпреки че точната патофизиология на PPPD остава неизяснена, данните от физиологични изследвания и бързо развиващите се напреднали структурни и функционални невроизобразяващи изследвания на пациенти с фобично постурално вертиго, хронично субективно замаяност и самата PPPD разкриват три ключови механизма,чрез които се смята, че се развива това разстройство. Те са засилен постурален контрол, промяна в обработката на пространствената ориентационна информация в полза на визуалните пред вестибуларните входове и неспособност на висшите кортикални механизми да модулират първите два процеса. Нормалният физиологичен отговор на появата на замаяност, вертиго или заплаха от падане е да се активират високорискови стратегии за постурален контрол (напр. скована стойка, по-къси крачки) и да се разчита повече на визуални или соматосензорни входове, отколкото на вестибуларни сигнали, както може да се наблюдава при здрави индивиди, изложени на големи височини илихлъзгави повърхности (фигура 2). Обикновено тези стратегии се изоставят, когато постуралната заплаха отшуми.При пациенти, които развиват персистираща замаяност следостри вестибуларни синдроми, обаче, неуспехът на симптоматичното възстановяване се предсказва от остра поведенческа реакция, включваща висока тревожност, прекомерна бдителностотносно вестибуларните и балансиращи усещания, иперсистираща висока зависимост от визуални сигнали за пространствена ориентация в сравнение с тези, които се възстановяват добре.

Предварително съществуваща тревожност или невротични черти на личността изглежда предразполагат пациентите към тази проблемнареакция. Високорискови стратегии за постурален контрол са били измервани при пациенти с дългогодишен фобиченпостурален световъртеж и хронично субективно замаяност, а персистираща визуална зависимост е била установена при пациенти с хронично замаяност и зрително замаяност. И така, защо има неуспех в реадаптацията след провокиращо събитие?

 Предложени са две хипотези.

Първата се основава на добре установени процеси на Павлово обусловяване, включени в когнитивно-поведенческите формулировки на тревожност и функционални разстройства. Бранд и Дитерих предполагат това за фобичен постурален световъртеж, както и Стааб първоначално за хронично субективно замаяност. По-специално, Бранд и Дитерих предполагат,че пациентите с фобичен постурален световъртеж стават съзнателно чувствителни към преходни несъответствиямежду прогнозираните и действителните постурални движения (т.е. към разликите между еферентните копия на планираните движения и аферентните измервания на действителните движения чрез обратна връзка). Обикновено тези сигнали се използват за извършване на инстинктивни (т.е. несъзнателни или предсъзнателни) корекции на движенията, но Бранд и Дитерих предполагат, че пациентите, които съзнателно осъзнават тези сигнали, полагат повече съзнателни усилия за поддържане на контрол върху стойката.

Смята се, че тези обстоятелства пречат на нормалната реадаптация и вместо това задействат порочен кръг на дезадаптация. В този модел на болест, очакването за замаяност и нестабилност, което може да се нарече „емпирична енграма“ от задействащия епизод, получава непропорционална предсказваща сила и след това може да изкриви и дори да надделее над сензорния вход отдолу нагоре на предсъзнателно ниво на сензорна интеграция. Това води до субективни усещания за замаяност по време на ежедневна вестибуларна и визуална стимулация (напр. движение, среща със сложни визуални входове), което засилва сковаността на стойката и походката. Повишената тежест на анормалнотосамонаблюдение може да обясни често срещаната поява на дисоциация и умора в резултат на психическопретоварване; скованост на врата и функционално разстройство на походкатамогат да се развият вторично на анормалния постурален контрол; и цикъл от страх и избягване може ддоведе до вторични фобийни разстройства като агора фобия. Разсейването от повишено внимание към постурален контрол може временно да възстанови здравословната функция и може да се използва в терапията за улесняване на функционалната рехабилитация. Въпреки това е опростено да се предположи, че PPPDе резултат единствено от предизвикана от тревожност интерференция с естествения постурален контрол и пространствената ориентация.

Първите невроизобразяващи изследвания на зрително вертиго, хроничносубективно замаяност и PPPD предполагат, че може да има допълнителен патофизиологичен механизъм в основата на PPPD, а именно дефицит в кортикалните процеси които поддържат движението и пространствената ориентация нанай-високи нива. Въпреки че изследователските парадигми се различаваха една от друга и използването на образни техники за изучаване на PPPD едва сега започва, модел на резултатите започва да се оформя. Активността и свързаността изглежда са по-големи във зрителните спрямо вестибуларните области на кората, в съответствие с физиологичните данни за зрителната зависимост, но активността и свързаността между ключови кортикални области, които обработват информация за пространството и движението (напр. задна инсула, хипокампус) и модулират реакциите на заплаха (напр. предна цингуларна кора), са намалени. Тези резултатипредполагат, че неактивните и недостатъчно интерактивни кортикални мрежи може да не успеят да потиснат възходящите влияния на инстинктивната заплаха върху постуралния контрол и пространствената ориентация, водещи до продължително използване на острите стратегии с висок риск.

Лечение

Съобщаване на диагнозата

Лечението започва с обучение на пациента относно диагнозата. Както при други функционални разстройства, някои клиницисти може да се изкушат да започнат разговора с последния диагностичен критерий: изброяване на отрицателни резултати от тестове и структурни нарушения, които пациентът няма. Вместо това, след като диагнозата PPPD се подозира или се установи, препоръчваме да се даде на пациентите диагностичното име и да се обясни, че това е добре позната,често срещана и потенциално лечима причина за хронично замаяност. Според нашия опит е особено полезно да се обясни естеството на разстройството, като се използва типична „история на казуса“. Дори ако всички елементи не се отнасят за конкретни пациенти, обикновено установяваме, че това резонира достатъчно добре, за да им даде увереност, че са се срещали с клиницист, който е виждал това разстройство преди и го разбира. Процесът на разглеждане на типичната история на случая води естествено до обяснение на потенциалните механизми, като прегледът на фигура 2 може да бъде много информативен. По-специално, фигурата илюстрира динамичния прогрес на PPPD от отключващото събитие до персистиращи симптоми, подчертавайки критичното взаимодействие на структурни и психологически процеси. Това предоставя необходимата основа за въвеждане на възможности за лечение като физиотерапия (за десенсибилизиране на вестибуларната и балансираща система), медикаменти (които могат да променят тона на взаимодействията между вестибуларната, зрителната и контролната системи в мозъка) и психологична терапия (когнитивно-поведенческо „препрограмиране“ за намаляване на повишената бдителност относно замаяността и намаляване на тревогата/деморализацията относно нейните последици). При пациенти с вторично функционално разстройство на походката, временните подобрения в стоенето или ходенето по време на разсейване при прегледмогат да се използват, за да се демонстрира потенциална обратимост напациента.

Индивидуализирано лечение

След като е съобщена диагнозата с достатъчнаяснота, следващата стъпка за консултиращия невролог е да препоръча подходяща терапия, съобразена с нуждитена пациента с PPPD. За функционално световъртеж, както при PPPD, вестибуларните упражнения, насърчаващи привикването, са най-подходящи. Те се различават от леченията, използвани за насърчаване на възстановяването от структурни вестибуларни нарушения. Упражненията за PPPD трябва да започват по-внимателно и да се увеличават по-бавно. Техниките, насочени към умора,анормални рефлексни реакции към двигателни задачи инамаляване на чувствителността към визуални стимули, са показали дългосрочна клинична полза при PPPD.

Лечението с лекарства от тези два класа серотонинергични антидепресанти се подкрепя от множество проспективни, отворени клинични проучвания, но все още няма рандомизирани контролирани проучвания. Положителният отговор изглежда не зависи от наличието на психиатрични симптоми, тъй като лечението може да помогне на пациенти с PPPD, но без психиатрична коморбидност. Както се очакваше, коморбидните симптоми на депресия и тревожност, където има такива, също се подобриха. Дозирането трябва да започне бавно и ефектите обикновено се наблюдават при дози в долната половина на диапазоните, препоръчвани за депресия. Както при много функционални разстройства, пациентите може да са особено чувствителни към странични ефекти, което доведе до спиране на един от всеки пет пациенти по време на проучванията. В клиничната практика лечението обикновено започва с един SSRI, последвано от второ проучване със SSRI, ако първият е бил неефективен или лошо поносим. След това се препоръчва преминаване към SNRI. Клиничен отговор обикновено се наблюдава след 8–12 седмици и, ако е ефективен, лекарството трябва да продължи поне 1 година. Клиничният опит с други класове антидепресанти не е обещаващ.

Има ограничен опит с когнитивно-поведенческа терапия (КПТ) за лечение на функционален световъртеж. В проучване върху 39 пациенти с фобично постурално вертиго, добавянето на КПТ към самостоятелно прилагани вестибуларни рехабилитационни упражнения е имало положителен краткосрочен ефект, който не е бил устойчив при 1-годишно проследяване.

 По-нови изследвания, за щастие, са били по-обещаващи. В контролирано проучване с чакащ списък върху 41 пациенти с хронично субективно замаяност, само три сесии на когнитивно-поведенческа терапия (КПТ) довел до значителни подобрения при 75% от пациентите,49 които персистирали 1 и 6 месеца след лечението.

 Малко проучване върху пациенти с функционално замаяност показа, че психотерапевтична интервенция, използваща КПТ подходи, доведе до нормализиране на постуралното поведение, измерено чрез статична постурография. Въпреки че има малко преки доказателства, КПТ би се очаквало да помогне на пациенти с изразен страх от падане или страх от замаяност, тъй като може да намали подобно поведение на избягване и безопасност при пациенти с други тревожни разстройства. В случай на вторично функционално разстройство на походката, КПТ-инспирирана физиотерапия, която се фокусира върху убежденията за болестта и разпределението на вниманието, може да помогне.

Годините на хронификация обикновено предполагат по-висока степен на дезадаптация, по-тежко увреждане и по-дълбоко вкоренени болестни убеждения. Недиагностицираните или нелекувани пациенти могат да страдат в продължение на много години, поради което невролозите трябва да са запознати с функционалното замаяност и PPPD, не трябва да се страхуват от твърда диагноза и да са наясно с възможностите за лечение, обобщени по-горе. Наличиетона дълготрайни симптоми не изключва добър резултат от лечението

Цялата статия в оригинал на английски тук – Persistent postural-perceptual dizziness (PPPD): a common, characteristic and treatable cause of chronic dizziness